Distrofia Miotónica de Steinert (Tipo 1 y 2): Baremos del Tribunal Médico para Incapacidad Permanente 2026
Enfermedad genética neuromuscular multisistémica autosómica dominante caracterizada por miotonía (dificultad para relajar los músculos tras una contracción voluntaria), debilidad muscular progresiva en manos y cuello, cataratas precoces, arritmias cardíacas y somnolencia diurna severa.
Grado Habitual EVI
Incapacidad Permanente Absoluta / Total
Probabilidad Éxito EVI
Muy Alta en vía administrativa y judicial
Cuantía Media Estimada
100% Base Reguladora (Absoluta)
Especialidad Médica
Neurología / Genética
Criterios Oficiales de Evaluación del INSS
Al ser una patología neurodegenerativa irreversible con progresión inexorable, el EVI reconoce con facilidad la Incapacidad Total para puestos manuales en estadios iniciales, y la Incapacidad Absoluta en estadios medios en cuanto aparecen somnolencia, afectación cardiorrespiratoria o debilidad motora generalizada.
Limitaciones Funcionales Clave Valoradas por el EVI
- ⚠️ Soltar objetos tras prensión manual de fuerza (fenómeno miotónico invalidante)
- ⚠️ Manejo de herramientas manuales, mandos de control o maquinaria con riesgo para terceros
- ⚠️ Esfuerzos musculares mantenidos por atrofia y debilidad progresiva
- ⚠️ Conducción y tareas de vigilancia por somnolencia excesiva diurna y riesgo arritmogénico
- ⚠️ Marcha en terrenos irregulares por caída de la punta del pie (pie péndulo)
Pruebas Médicas Determinantes para el Tribunal
- 📋 Estudio genético molecular positivo confirmando expansión de tripletes CTG en el gen DMPK
- 📋 Electromiograma (EMG) con descargas miotónicas patognomónicas ('en sonido de avión bombardero')
- 📋 Estudio cardiológico (Holter ECG) descartando bloqueos auriculoventriculares
- 📋 Polisomnografía documentando hipersomnia central y apneas
Tabla de Compatibilidad Laboral por Profesión
Preguntas Frecuentes sobre Distrofia Miotónica de Steinert (Tipo 1 y 2) e Incapacidad
¿Qué grado conceden por Distrofia de Steinert?
Por su naturaleza genética y degenerativa, se concede inicialmente la Incapacidad Total para cualquier profesión manual o de riesgo. Conforme la debilidad avanza a la musculatura axial y respiratoria, se revisa a Incapacidad Absoluta o Gran Invalidez.
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